Болезнь Верльгофа
Основным проявлением заболевания являются подкожные кровоизлияния и кровоизлияния из слизистых оболочек в естественные полости.
Кровоизлияния в кожу имеют самый различный характер как по величине (от булавочной головки), так по окраске (от свежих пурпурных до всех стадий синяков) и по количеству (от единичных до множественных). Располагаются они, как правило, на передней поверхности туловища и конечностей. Часто наблюдаются носовые кровотечения, иногда профузного характера, кровотечения из десен и вообще из слизистой оболочки полости рта. Особенно опасны операции экстракции зуба или тонзиллэктомии.
Реже наблюдаются желудочно-кишечные, легочные, почечные кровотечения или кровоизлияния в полости (в плевру, брюшную полость), а также в мозг, склеру и сетчатку глаза. У девушек могут быть маточные кровотечения. Увеличение печени и селезенки – непостоянные симптомы, со стороны других внутренних органов изменения почти не встречаются.
Основным гематологическим признаком являются количественные и качественные изменения тромбоцитов. Количество тромбоцитов резко снижено и колеблется от 0 до 7·104-8·104 в 1 мкл. Качественные изменения сводятся к появлению гигантских тромбоцитов причудливой формы, в виде цепочек. Помимо изменения тромбоцитов, значительно удлинено время кровотечения (при норме 2-3 мин, может быть 15-30 мин и более) и снижена или совсем отсутствует ретракция кровяного сгустка.
В зависимости от клинических проявлений и результатов лабораторных исследований различают легкие, средней тяжести и тяжелые формы болезни Верльгофа, а по течению – острые и хронические.
Течение болезни характеризуется цикличностью, т. е. сменой рецидивов и ремиссий, последние возникают обычно после обильных кровотечений.
Прогноз в большинстве случаев благоприятный. В редких случаях возможны смертельные исходы от кровопотери и кровоизлияний в жизненно важные органы – в центральную нервную систему и в надпочечники.